30/04/2018 salud

Descubrieron el primer tratamiento que prolonga la vida de nios con progeria

Esta enfermedad es causada por una mutación genética que tiene como resultado un exceso de la proteína denominada progerina, lo que puede generar daño celular progresivo y cardiopatía aterosclerótica.

El primer tratamiento que prolonga la vida de niños con progeria, una enfermedad que provoca envejecimiento prematuro y afecta a una de cada 20 millones de personas, fue descubierto por médicos estadounidenses, que publicaron el hallazgo recientemente en The Journal of the American Medical Association (JAMA).

Según el nuevo estudio financiado por la Fundación para la Investigación de la Progeria (PRF), los niños que padecen esa patología, que mueren de cardiopatía en promedio a los 14 años porque no tienen opciones de tratamiento aprobadas, pueden utilizar "lonafarnib, un inhibidor de la farnesiltransferasa que alarga su sobrevida".

La progeria está causada por una mutación genética que tiene como resultado un exceso de la proteína denominada progerina. La acumulación de progerina dentro de una célula generalmente se observa dentro de un proceso normal de envejecimiento, pero la tasa de acumulación está muy acelerada en el caso de la progeria, lo que genera daño celular progresivo y cardiopatía aterosclerótica.